angioneirotiskā tūska

Kas ir angioedēma?

Angioneirotiskā tūska ir ādas iekaisuma reakcija, kas ir līdzīga nātrene, ko raksturo pēkšņa ādas, gļotādas un zemādas audu pietūkuma zonas parādīšanās. Angioedēmas simptomi var ietekmēt jebkuru ķermeņa daļu, bet visbiežāk skartās teritorijas ir acis, lūpas, mēle, kakls, dzimumorgāni, rokas un kājas.

Smagākos gadījumos var ietekmēt arī elpceļu un augšējo zarnu iekšējo oderējumu, izraisot sāpes krūtīs vai vēderā. Angioneirotiskā tūska ir īslaicīga: parasti pietūkums apgabalā ilgst no vienas līdz trim dienām.

Vairumā gadījumu reakcija ir nekaitīga un neatstāj noturīgas pazīmes, pat bez ārstēšanas. Vienīgā briesmas ir iespējamā rīkles vai mēles iesaiste, jo smaga tūska var izraisīt strauju rīkles obstrukciju, aizdusu un samaņas zudumu.

Atšķirība no Urticaria

Angioneirotiskā tūska un nātrene ir viena un tā paša patoloģiskā procesa rezultāts, tāpēc tie vairākos aspektos ir līdzīgi:

  • Bieži vien abas klīniskās izpausmes pastāv līdzās un pārklājas: nātreni 40–85% gadījumu pavada angioneirotiskā tūska, bet angioneirotiskā tūska var rasties tikai 10% gadījumu.
  • Urticaria ir mazāk smaga, jo tā ietekmē tikai ādas virspusējos slāņus. No otras puses, angioneirotiskā tūska ietver dziļus zemādas audus.
  • Urtikāriju raksturo īslaicīga eritematozas un niezošas reakcijas parādīšanās labi noteiktās dermas zonās (to vaļu parādīšanās, kas ir vairāk vai mazāk sarkani un paaugstināti). Angioedēmā āda saglabā normālu izskatu, paliekot bez vaļu. Turklāt tas var notikt bez niezes.

Galvenās atšķirības starp nātreni un angioneirotisko tūsku ir norādītas šajā tabulā:

iezīmeangioneirotiskā tūskanātrene
AudumiHipodermija (zemādas slānis) un submucosal (zem dermas)Epidermis (ādas ārējais slānis) un derms (ādas iekšējais slānis)
Ietekmētie orgāniĀdas un gļotādas, jo īpaši plakstiņi, lūpas un ortopēdijaTikai āda
ilgumsPagaidu (24-96 stundas)Pagaidu (parasti <24 stundas)
Fiziskās pazīmesTūska (pietūkums) zem ādas virsmasEritemātiskie un baltie plankumi uz ādas virsmas.
SimptomiNieze var būt vai nebūt. Angioedēmu bieži pavada sāpes un pietūkums.Izsitumi, kas saistīti ar nātreni, parasti ir niezoši. Sāpes un pietūkums nav bieži sastopami simptomi.

Cēloņi

Atkarībā no izcelsmes cēloņiem angioneirotisko tūsku var klasificēt dažādos veidos: akūtu alerģiju, narkotiku izraisītu (ne alerģisku), idiopātisku, iedzimtu un iegūto.

Angioneirotiskās tūskas veids un klīniskās pazīmesCēloņi

Alerģiska angioneirotiskā tūska

Pietūkumu izraisa akūta alerģiska reakcija, kas gandrīz vienmēr ir saistīta ar nātreni, kas rodas 1-2 stundu laikā pēc alergēna iedarbības. Dažreiz to pavada anafilakse.

Reakcijas ir pašierobežojošas un izzūd 1-3 dienu laikā, bet tās var rasties atkārtoti, ja notiek atkārtota iedarbība vai mijiedarbība ar krusteniski reaģējošām vielām.

  • Pārtikas alerģija, jo īpaši riekstiem, vēžveidīgajiem, pienam un olām; pārtiku, kas satur īpašas piedevas, piemēram, Tartrazine Yellow vai nātrija glutamātu
  • Daži zāļu veidi, piemēram, penicilīns, aspirīns, nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi (NPL), sulfonamīdi un vakcīnas;
  • Kontrastmateriāli (attēlveidošanas paņēmieni);
  • Kukaiņu kodumi, it īpaši lapseņu un bišu; čūska vai medūzu spalvas;
  • Dabīgās gumijas latekss, piemēram, cimdi, katetri, baloni un kontracepcijas līdzekļi.

Nealerģiska zāļu izraisīta reakcija

Dažas zāles var izraisīt angioneirotisko tūsku kā blakusparādību. Iedarbība var sākties vairākas dienas vai mēnešus pēc pirmās zāļu lietošanas, pateicoties efektu kaskādei, kas izraisa hinīna-kallikreīna sistēmas aktivāciju, arahidonskābes metabolismu un slāpekļa oksīda veidošanos.

  • Angiotenzīnu konvertējošā enzīma inhibitori (AKE inhibitori), ko lieto hipertensijas ārstēšanai, parasti ir galvenais angioneirotiskās tūskas cēlonis. Aptuveni viens no četriem zāļu izraisītās formas gadījumiem notiek pirmajā AKE inhibitora lietošanas mēnesī. Pārējie gadījumi attīstās vairākus mēnešus vai pat gadus pēc ārstēšanas sākuma.
Retāk sastopamie narkotiku izraisītas angioneirotiskās tūskas cēloņi ietver:
  • bupropionu;
  • Vakcīnas;
  • Selektīvie serotonīna atpakaļsaistes inhibitori (SSRI);
  • Selektīvi COX-2 inhibitori;
  • Nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi (NPL), piemēram, ibuprofēns;
  • Angiotenzīna II receptoru antagonisti (ARB);
  • statīni;
  • Protonu sūkņa inhibitori (IPP).

Idiopātiska angioneirotiskā tūska

Dažos gadījumos nav zināms angioneirotiskās tūskas cēlonis, lai gan daži faktori var izraisīt simptomus. Idiopātiskā forma bieži ir hroniska un recidīva, un tā parasti notiek kopā ar nātreni. Dažiem cilvēkiem, ja stāvoklis gadiem ilgi ir bez acīmredzama iemesla, pamatā var pastāvēt autoimūns process.

  • Vairumā gadījumu angioedēmas cēlonis nav zināms;
  • Daži īpaši stimuli var izraisīt idiopātisku angioneirotisko tūsku, piemēram, stresu, infekcijas, alkoholu, kofeīnu, pikantu ēdienu, ekstremālas temperatūras (piemēram, karstu vannu vai dušu) un valkājot ciešas drēbes. Izvairīšanās no šiem trigeriem, ja iespējams, var uzlabot simptomus;
  • Nesenie pētījumi liecina, ka 30–50% idiopātiskās angioneirotiskās tūskas gadījumu var būt saistīti ar dažiem autoimūnu traucējumu veidiem, tostarp sistēmisku sarkanā vilkēde.

Iedzimta angioneirotiskā tūska

Autosomāla dominējošā iedzimta slimība. Iedzimtu angioneirotisko tūsku raksturo zems serīna proteāzes inhibitora (C1 vai C1-INH inhibitors) līmenis, kas palīdz uzturēt asinsvadus stabilus un regulē šķidruma izdalīšanos audos. Samazināta C1 inhibitora aktivitāte izraisa kallikreīna lieko daudzumu, kas savukārt rada bradikinīnu, kas ir spēcīgs vazodilatators.

  • Iedzimta angioneirotiskā tūska ir ļoti reta, bet nopietna ģenētiska slimība;
  • Stāvoklis parasti notiek diezgan jauniem pacientiem (pusaudža gados, nevis agrīnā bērnībā);
  • Iedzimta angioneirotiskā tūska parasti nav saistīta ar nātreni; var izraisīt pēkšņu, smagu un strauju sejas, roku, kāju, roku, kāju, dzimumorgānu, gremošanas trakta un elpošanas ceļu pietūkumu. Vēdera krampji, slikta dūša un vemšana ir gremošanas trakta iesaistīšanās, bet elpošanas grūtības izraisa tūska, kas kavē elpceļus. Retos gadījumos var rasties urīna aizture.
  • Iedzimta angioneirotiskā tūska var rasties bez jebkādas provokācijas vai izraisīt inducējošus faktorus, tostarp vietējo traumu, fizisko slodzi, emocionālo stresu, alkohola un hormonālās izmaiņas. Tūska izplatās lēni un var ilgt 3-4 dienas.
  • 3 veidi: I un II tips - C1NH (SERPING1) gēna mutācija hromosomā 11, kas kodē serpin proteīna inhibitoru; III tips - gēna mutācija 12. hromosomā, kas kodē XII koagulācijas faktoru.
  • I tips: C1INH līmeņa samazināšanās; II tips: normāls līmenis, bet samazināta C1INH funkcija; III tips: nav konstatējamas anomālijas C1INH, galvenokārt skar sievietes dzimumu (X saistīto dominējošo stāvokli).
Iegūtā angioneirotiskā tūska

Iegūtais C1 inhibitora deficīts

  • C1-INH deficītu var iegūt visā dzīves laikā (ne tikai ģenētiski). Tas ir iespējams cilvēkiem ar limfomu un dažiem autoimūnu slimību veidiem, piemēram, sistēmiska sarkanā vilkēde.

Neatkarīgi no angioneirotiskās tūskas cēloņa, pamatā esošais patoloģiskais process ir vienāds visos gadījumos: pietūkums ir rezultāts šķidruma zudumam no mazo asinsvadu asinsvadiem, kas nodrošina zemādas audus.

Ādā atbrīvojas histamīns un citi iekaisuma ķimikālijas, kas izraisa apsārtumu, niezi un pietūkumu. Dermas vai gļotādas muskulatūras šūnas ir iesaistītas dažādos notikumos. Masta šūnu degranulācija atbrīvo vazoaktīvos primāros mediatorus, piemēram, histamīnu, bradikinīnu un citus hinīnus; pēc tam tiek atbrīvoti sekundārie mediatori, piemēram, leukotriēni un prostaglandīni, kas veicina iekaisuma reakcijas gan agrīnā, gan vēlā laikā, palielinot asinsvadu caurlaidību un šķidruma noplūdi virspusējos audos. Šo iekaisuma mediatoru izdalīšanā iesaistītie faktori un mehānismi ļauj noteikt dažāda veida angioneirotisko tūsku.

Simptomi

Angioneirotiskās tūskas klīniskās pazīmes dažādās formās var nedaudz atšķirties, taču parasti parādās šādas izpausmes:

  • Lokalizēts pietūkums, kas parasti ietver periorbitālo zonu, lūpas, mēli, ortopēdiju un dzimumorgānus;
  • Āda var parādīties normāli, ti, bez nātrenes vai citiem izsitumiem;
  • Sāpes, karstums, nieze, tirpšana vai dedzināšana skartajās zonās;

Citi simptomi var būt:

  • Sāpes vēderā, ko izraisa kuņģa-zarnu trakta gļotādas pietūkums, slikta dūša, vemšana, krampji un caureja;
  • Urīnpūšļa vai urīnizvadkanāla pietūkums, kas var izraisīt urinēšanas grūtības;
  • Smagos gadījumos rīkles un / vai mēles pietūkums var apgrūtināt elpošanu un rīšanu.

diagnoze

Angioedēmas diagnosticēšana ir salīdzinoši vienkārša. Pateicoties savam atšķirīgajam izskats, ārstam jāspēj atpazīt to pēc vienkāršas fiziskas pārbaudes un detalizētas medicīniskās vēstures.

Lai precīzi noteiktu angioneirotiskās tūskas veidu, var būt nepieciešami papildu testi, piemēram, asins analīzes. Lai noteiktu alergēnus (alerģisku angioneirotisko tūsku), var veikt prick testu. Iedzimtu angioneirotisko tūsku var diagnosticēt ar asins analīzi, lai pārbaudītu proteīnu līmeni, ko regulē C1-INH gēns: ļoti zems līmenis apstiprina slimību. Iedzimtas angioneirotiskās tūskas diagnostika un ārstēšana ir ļoti specializēta, un to veic klīniskā imunoloģijas speciāliste. Angioneirotiskā tūska var būt saistīta ar citām medicīniskām problēmām, piemēram, dzelzs deficītu, aknu slimībām un vairogdziedzera problēmām, kuras ārsti pētīs ar vienkāršu asins analīzi (noderīgs šo nosacījumu pārbaudei vai izslēgšanai). Idiopātisko angioneirotisko tūsku parasti apstiprina process, kas pazīstams kā "izslēgšanas diagnoze"; praksē diagnoze tiek apstiprināta tikai pēc tam, kad dažādas izmeklēšanas ir izslēgušas jebkuru citu slimību vai stāvokli no līdzīgām izpausmēm.

ārstēšana

Angioedēmas ārstēšana ir atkarīga no stāvokļa smaguma pakāpes. Gadījumos, kad ir iesaistīti elpceļi, galvenā prioritāte ir nodrošināt, ka elpceļi ir atvērti. Pacientiem var būt nepieciešama neatliekamā medicīniskā palīdzība un nepieciešama intubācija.

Daudzos gadījumos pietūkums ir pašierobežojošs un pēc dažām stundām vai dienām spontāni izzūd. Tikmēr, lai mazinātu vieglākos simptomus, jūs varat mēģināt šos pasākumus īstenot praksē:

  • Novērst konkrētus stimulējošos stimulus;
  • Lietojiet aukstu dušu (bet ne pārāk daudz) vai uz skartās vietas uzlieciet aukstu paketi;
  • Valkājiet vaļēju apģērbu;
  • Izvairieties no skartās vietas berzes vai skrāpēšanas;
  • Lietojiet antihistamīnu, lai mazinātu niezi.

Smagos gadījumos, ja pietūkums, nieze vai sāpes ir noturīgas, var norādīt šādas zāles:

  • Perorālie vai intravenozie kortikosteroīdi;
  • Antihistamīni mutē vai injekcijas veidā;
  • Adrenalīna injekcijas (epinefrīns).

Angioneirotiskās tūskas ārstēšanas mērķis ir samazināt simptomus pie pieļaujamā līmeņa un spēj garantēt normālu darbību (piemēram, darbu vai nakts atpūtu).

Angioedēmu, kas saistīta ar hronisku autoimūnu vai idiopātisku nātreni, bieži ir grūti ārstēt, un atbildes reakcija uz zālēm ir mainīga. Parasti ieteicams veikt šādus ārstēšanas pasākumus, ja katrs solis tiek pievienots iepriekšējam, ja tas nerada neatbilstošu atbildi:

  • 1. posms: ne-nomierinoši antihistamīni, piemēram, cetirizīns;

  • 2. posms: nomierinoši antihistamīni, piemēram, difenhidramīns;

  • 3. solis:
    • a) perorālie kortikosteroīdi, piemēram, prednizons;
    • b) imūnsupresanti, piemēram, ciklosporīns un metotreksāts.

Ieteicams

lipāze
2019
PENSULVIT ® tetraciklīns un sulfametiltiazols
2019
Patogēni raugi - īpašības un slimības
2019